Psoriasi pustolosa generalizzata: una panoramica chiara e approfondita

Cos'è la psoriasi pustolosa generalizzata (PPG)? Definizione semplice e comprensibile

La psoriasi pustolosa generalizzata (PPG), nota anche come psoriasi di von Zumbusch, è una forma rara e grave di psoriasi pustolosa.

È caratterizzata da riacutizzazioni ricorrenti di pustole sterili diffuse, accompagnate da pelle arrossata (eritematosa) e spesso dolorante.

La psoriasi pustolosa generalizzata può essere associata a un’infiammazione sistemica, che può manifestarsi con febbre e/o coinvolgimento di diversi organi, tra cui fegato, apparato gastrointestinale, sistema muscolo-scheletrico, reni e polmoni.

Perché è importante distinguerla dalle altre forme di psoriasi? Breve confronto con la psoriasi a placche per sottolineare la gravità e le differenze della psoriasi pustolosa generalizzata

La psoriasi pustolosa generalizzata non è una semplice variante di psoriasi.

È molto di più.

Più intensa, più complessa, più impegnativa.

A differenza della psoriasi a placche, che si manifesta con chiazze rosse e squamose, la PPG è una eruzione di pustole.

Queste pustole, piene di pus sterile, non compaiono solo in qualche zona circoscritta, ma possono invadere gran parte del corpo.

Un'esplosione cutanea che non passa inosservata agli occhi di terzi.

Anche se l’estetica va considerata, la psoriasi pustolosa generalizzata da anche altri problemi interni, che abbiamo anche intravisto prima.

Può scatenare una tempesta infiammatoria che travolge l'intero organismo.

Febbre alta, brividi, spossatezza... sintomi che vanno ben oltre il semplice prurito tipico di una psoriasi lieve.

Ecco perché è fondamentale riconoscere la PPG e distinguerla dalle altre forme di psoriasi.

La psoriasi pustolosa generalizzata richiede un approccio terapeutico diverso, più mirato e tempestivo, perché la gravità della condizione impone interventi rapidi ed efficaci.

Chi colpisce la psoriasi pustolosa generalizzata? Fattori di rischio e predisposizione (età, sesso, familiarità)

La psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune negli adulti tra i 40 e i 50 anni.

Nei bambini è piuttosto rara, anche se, chi ha una storia familiare di psoriasi o una mutazione specifica nel gene IL36RN, potrebbe incontrarla in età più precoce.

Secondo le statistiche, le donne sono più colpite rispetto agli uomini, anche se, nei casi di insorgenza pediatrica (tra i 3 e i 16 anni), sembra esserci una leggera prevalenza maschile.

Un caso particolare è quello delle donne in gravidanza.

La psoriasi pustolosa generalizzata in questo periodo viene chiamata impetigine erpetiforme ed è associata a un aumento dei rischi sia per la mamma che per il feto.

Occorre sottolineare la correlazione con la psoriasi a placche.

Aver sofferto o soffrire di psoriasi a placche aumenta notevolmente il rischio di sviluppare anche la psoriasi pustolosa generalizzata.

La PPG è una malattia rara? Dati sulla prevalenza per contestualizzare la patologia

La psoriasi pustolosa generalizzata non è una patologia che si incontra tutti i giorni.

E per fortuna.

Anzi, è considerata una malattia della pelle rara.

Ma cosa significa esattamente "rara"?

In termini numerici, si stima che la PPG colpisca 1-3 persone su un milione.

Un numero esiguo, se confrontato con altre forme di psoriasi più comuni.

Questo significa che, in Italia, si contano solo poche centinaia di persone affette da questa patologia.

La rarità della PPG ha però diverse implicazioni.

Innanzitutto, può rendere più difficile la diagnosi, poiché i medici potrebbero non riconoscere subito i sintomi.

E la ricerca scientifica su questa malattia non è così all’avanguardia come in altre patologie, proprio a causa del numero ridotto di pazienti.

Ovviamente la rarità non deve essere un sinonimo di abbandono.

Al contrario, la psoriasi pustolosa generalizzata richiede particolare attenzione, proprio a causa della sua complessità.

Cause e fattori scatenanti della psoriasi pustolosa generalizzata

Come per altre patologie della pelle rare, le cause precise della psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) sono ancora oggetto di studio, ma sappiamo che si tratta di un mix complesso di fattori genetici e ambientali.

Partiamo dai fattori genetici.

Predisposizione genetica

Diverse mutazioni genetiche sono state associate alla PPG, in particolare quelle che coinvolgono geni regolatori delle risposte immunitarie e infiammatorie, come:

• IL36RN: mutazioni in questo gene, che codifica per l'antagonista del recettore dell'interleuchina 36, sono spesso legate alla PPG senza psoriasi a placche.
• CARD14: mutazioni in questo gene aumentano significativamente il rischio di PPG associata a psoriasi a placche.
• AP1S3, MPO, SERPINA3: mutazioni in questi geni sono state osservate in pazienti con PPG.

Sebbene non ancora disponibili, è probabile che in futuro si possano sviluppare test genetici per individuare la predisposizione alla GPP.

Fattori ambientali scatenanti

L'uso (o la sospensione) di alcuni farmaci può scatenare la PPG:

• antidolorifici: come i FANS (ibuprofene, naprossene, ecc.) e la morfina.
• Antipertensivi: come ramipril e diltiazem.
• Antimicrobici: come amoxicillina, pristinamicina, sulfamidici e terbinafina.
• Antiaggreganti piastrinici: come aspirina e clopidogrel.
• Altri farmaci: come rituximab, litio, ioduro di potassio, progestinici e idrossiclorochina.
• Farmaci topici: come la combinazione di calcipotriolo e steroidi o il catrame.
• Reazioni paradosse: possono verificarsi con farmaci biologici come gli inibitori del TNF-alfa e l'ustekinumab.
• Sospensione brusca: di corticosteroidi sistemici o ciclosporina.
• Vaccinazioni: sono stati riportati casi di GPP dopo vaccinazioni, inclusi i vaccini contro COVID-19 e H1N1.

Anche alcune infezioni possono essere un fattore scatenante:

• Trichophyton rubrum: un fungo che causa infezioni della pelle e delle unghie.
• Citomegalovirus, streptococco, virus varicella-zoster ed Epstein-Barr.

Occorre citare anche altri fattori di rischio, come:

• Ipocalcemia: carenza di calcio nel sangue.
• Raggi UV e scottature solari.
• Trapianto di cellule staminali.
• Stress emotivo.
• Ciclo mestruale e gravidanza.

Come puoi vedere, le cause della psoriasi pustolosa generalizzata sono complesse e interconnesse.

Per questo, è fondamentale collaborare con il tuo dermatologo per identificare i tuoi fattori di rischio personali e sviluppare un piano terapeutico efficace.

Riconoscere i segnali: sintomi e manifestazioni della PPG

Purtroppo, la psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) è un vero e proprio terremoto che sconvolge la pelle e non solo.

Ecco i sintomi più comuni.

Manifestazioni sulla pelle

• infiammazione: tutto comincia con rossore, gonfiore, dolore e prurito, soprattutto nelle pieghe cutanee più ampie.
• Eruzione pustolosa: nel giro di poche ore, spuntano pustole sterili di 2-3 mm che, unendosi, formano vere e proprie "pozze" di pus. Solitamente, tronco e arti sono le zone più colpite.
• Evoluzione delle lesioni: nei giorni o settimane successive, le pustole si asciugano e possono scomparire lasciando arrossamento e desquamazione. A volte, però, possono evolvere in psoriasi eritrodermica, un’altra forma grave di psoriasi.
• Guarigione: nella maggior parte dei casi, le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici, anche se possono formarsi cheloidi o cicatrici ipertrofiche.
• Ricadute: la PPG si manifesta con episodi acuti ricorrenti. Nuove ondate di pustole possono comparire a distanza di giorni o settimane.

Manifestazioni extra-cutanee

• Sintomi sistemici: stanchezza, malessere generale, febbre, mal di testa, tremori, inappetenza, nausea, tachicardia.
• Mucose: infiammazione delle labbra (cheilite) e della lingua (lingua a carta geografica o fissurata).
• Occhi: congiuntivite, irite, uveite.
• Ossa e articolazioni: artrite, osteomielite.
• Apparato gastrointestinale: ittero, dolore nella parte alta dell'addome.
• Altri organi: anomalie delle unghie, gonfiore agli arti inferiori.

Come vedi, la PPG non si limita a colpire la pelle, ma può coinvolgere l'intero organismo con sintomi anche gravi.

Ecco perché è così importante stabilire una diagnosi precoce così da iniziare un trattamento tempestivo per tenere sotto controllo questa malattia abbastanza complessa.

Affrontare la PPG: percorsi di diagnosi e trattamento

Diagnosi

Diagnosticare la psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) può essere una vera sfida, per diversi motivi:

• è una malattia rara,
• ha sintomi molto variabili (sia sulla pelle che a livello sistemico),
• può assomigliare ad altre condizioni (come la pustolosi esantematica acuta generalizzata),
• non esistono criteri diagnostici internazionali standard.

Le linee guida giapponesi del 2018 ci offrono un punto di riferimento.

Secondo queste linee guida, la diagnosi definitiva di PPG può essere fatta se sono presenti tutte e 4 le seguenti caratteristiche:

1. sintomi sistemici: come febbre e stanchezza.
2. Arrossamento diffuso: accompagnato da pustole sterili multiple che possono fondersi in "laghi" di pus.
3. Pustole subcorneali neutrofile: un segno distintivo della PPG, visibile al microscopio (le cosiddette "pustole spongiformi di Kogoj").
4. Ricorrenza dei sintomi: sia a livello clinico che istologico.

Se tutte e quattro le caratteristiche sono presenti, la diagnosi è certa.

Se invece sono presenti solo le caratteristiche 2 e 3, si sospetta la PPG.

Esami di laboratorio e biopsia cutanea

Oltre all'esame obiettivo, possono essere utili alcuni esami di laboratorio per confermare la diagnosi e valutare l'estensione dell'infiammazione:

• ssami del sangue: possono mostrare leucocitosi, linfopenia, aumento della VES, della proteina C-reattiva, dell'urea, della creatinina, degli enzimi epatici e delle globuline plasmatiche. In caso di infezione batterica secondaria, le emocolture possono risultare positive. Si possono osservare anche ipoalbuminemia, ipoproteinemia, ipocalcemia e proteinuria.
• Biopsia cutanea: può mostrare pustole superficiali (subcorneali) con infiltrazione di neutrofili (pustole spongiformi di Kogoj), paracheratosi, acantosi, ipercheratosi, allungamento delle creste interpapillari, riduzione dello strato granuloso, dilatazione capillare del derma papillare e microascessi di Munro.

Diagnosi differenziale

È importante distinguere la PPG da altre condizioni che possono presentarsi con sintomi simili, come:

• pustolosi esantematica acuta generalizzata.
• Dermatosi pustolosa subcornea.
• Psoriasi pustolosa anulare.
• Dermatite con infezione secondaria.
• Pemfigo foliaceo.
• Miliaria pustolosa.
• Eritema multiforme pustolosa.
• Eruzioni pustolose da farmaci generalizzate.
• Pemfigo IgA.
• Dermatite erpetiforme.

Una nota finale…

Le linee guida europee ERASPEN del 2017 offrono ulteriori criteri diagnostici per la PPG.

Consulta il tuo dermatologo o visita il link per ulteriori informazioni.

Trattamenti medici

La psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) richiede un intervento tempestivo e spesso l'ospedalizzazione.

In alcuni casi, potrebbe essere necessario il ricovero in terapia intensiva.

Misure generali:

Oltre a trattare la PPG in modo specifico, è importante prendersi cura della persona nel suo complesso.

Ecco alcuni accorgimenti fondamentali:

• emollienti e idratanti: per lenire la pelle e prevenire la secchezza.
• Fluidi ed elettroliti per via endovenosa: per reintegrare le perdite dovute a febbre e sudorazione intensa.
• Antidolorifici: per gestire il dolore, che spesso è un sintomo invalidante della PPG.
• Monitoraggio attento in gravidanza: se la PPG si manifesta in gravidanza, è fondamentale monitorare attentamente sia la mamma che il feto per prevenire eventuali complicanze.

Terapie specifiche:

Il trattamento della PPG si basa su diverse opzioni terapeutiche, che vanno scelte in base alla gravità della malattia e alla risposta individuale:

• farmaci topici: calcipotriolo, tacrolimus e corticosteroidi a bassa potenza possono aiutare a controllare l'infiammazione e ridurre le pustole.
• Fototerapia: può essere utilizzata in combinazione con farmaci sistemici per aumentare l'efficacia del trattamento.
• Antibiotici: in caso di infezione batterica secondaria.
• Farmaci sistemici non biologici: ciclosporina, metotressato, retinoidi orali (acitretina) e micofenolato sono spesso utilizzati per controllare la PPG. In alcuni casi, possono essere prescritti anche apremilast, idrossiurea, colchicina e dapsone.
• Farmaci biologici: sono farmaci innovativi che agiscono in modo mirato sulle molecole coinvolte nell'infiammazione. Diverse classi di farmaci biologici si sono dimostrate efficaci nel trattamento della PPG:
  • Antagonisti del TNF-alfa: adalimumab, infliximab, certolizumab, etanercept.
  • Antagonisti dell'interleuchina 17: brodalumab, secukinumab, ixekizumab, bimekizumab.
  • Antagonisti dell'interleuchina 23 e 12: guselkumab, risankizumab, ustekinumab.
  • Antagonisti dell'interleuchina 1: canakinumab, gevokizumab.
  • Antagonisti dell'interleuchina 36: spesolimab.

Sono in corso studi clinici su un nuovo farmaco biologico, l'imsidolimab, che potrebbe rappresentare un'ulteriore opzione terapeutica in futuro.

Rimedi naturali per la psoriasi pustolosa generalizzata

La natura ci offre tanti rimedi per aiutare la pelle affetta da psoriasi pustolosa generalizzata (PPG).

Questi rimedi casalinghi per la psoriasi non devono sostituire le terapie mediche che abbiamo analizzato poco fa.

Ovviamente, possono dare un valido aiuto per gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita della persona affetta da questa patologia.

Aloe vera e cibi infiammatori

L'aloe vera, con le sue proprietà rinfrescanti e antinfiammatorie, può dare sollievo alla pelle arrossata e irritata.

La curcuma è un potente antiossidante e antinfiammatorio naturale, in grado di modulare la risposta immunitaria.

L'olio di pesce, ricco di omega-3, può contribuire a ridurre l'infiammazione sistemica e migliorare la salute della pelle.

Armonia tra corpo e mente

Lo stress è un nemico subdolo della PPG, capace di scatenare o peggiorare le riacutizzazioni.

Per questo, tecniche come l'agopuntura e la meditazione possono darci una mano.

L'agopuntura, antica pratica cinese, può contribuire a ridurre il dolore e l'infiammazione, mentre la meditazione e altre tecniche di rilassamento possono riequilibrare il sistema nervoso e favorire il benessere psicofisico.

Il potere delle piante

La fitoterapia, l'antica arte di curare con le piante, offre diverse opzioni per la PPG.

Erbe come la bardana e la fumaria, utilizzate tradizionalmente per le loro proprietà depurative e antinfiammatorie, possono contribuire a migliorare l'aspetto della pelle e ridurre i sintomi.

La cosmesi naturale al tuo servizio

Anche la cosmesi può fare la sua parte. Ingredienti come il burro di karité, l'olio di mandorle dolci, l'olio di riso e l'olio di semi di lino, presenti nel nostro unguento o olio, possono nutrire, idratare e lenire la pelle, offrendo un sollievo immediato.

Persino il cannabidiolo (CBD), composto estratto dalla cannabis, sta emergendo come un potenziale alleato grazie alle sue proprietà antinfiammatorie e immunomodulatorie.

Scopri qui sotto questi due fantastici prodotti studiati e creati proprio per le persone affette da psoriasi e dermatite atopica.

Vivere con la PPG: consigli pratici per la quotidianità

Convivere con la psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) è una sfida quotidiana.

Un percorso a ostacoli fatto di alti e bassi.

Ma non bisogna arrendersi.

Con i giusti accorgimenti, è possibile migliorare la qualità della vita e affrontare la malattia con più serenità.

La pelle è un manto prezioso da proteggere!

La pelle, già provata dalla PPG, ha bisogno di cure speciali.

Detergenti delicati, come quelli di PlantaDea, privi di profumi o sostanze irritanti.

Creme emollienti e idratanti, applicate più volte al giorno, aiutano a mantenere la pelle morbida e a prevenire la secchezza, riducendo il rischio di fastidiose screpolature.

E non dimentichiamo la protezione solare, fondamentale per evitare scottature che potrebbero scatenare nuove riacutizzazioni.

Anche l'alimentazione può tenere a bada l'infiammazione.

Una dieta ricca di frutta, verdura, cereali integrali e pesce azzurro, povera di grassi saturi e zuccheri raffinati, può fare la differenza.

L'esercizio fisico regolare, inoltre, aiuta a ridurre lo stress, un nemico acerrimo della PPG, e a migliorare la circolazione sanguigna, favorendo la guarigione della pelle.

La PPG è un viaggio impegnativo, ma non bisogna affrontarlo da soli.

Condividere le proprie esperienze con altre persone che vivono la stessa condizione può essere di grande conforto e sostegno.

Esistono gruppi di supporto, sia online che dal vivo, dove poter trovare ascolto, consigli e solidarietà.

Ricorda… la PPG non definisce chi sei.

Sei molto più della tua malattia.

Con la giusta cura e attenzione, puoi vivere una vita piena e soddisfacente, nonostante le sfide che la PPG ti pone davanti.

Psoriasi pustolosa generalizzata: il decorso della malattia

La psoriasi pustolosa generalizzata (PPG) è, purtroppo, una condizione cronica.

Il suo decorso è imprevedibile e può variare da persona a persona.

L'obiettivo del trattamento è prevenire o ridurre la frequenza e la durata delle riacutizzazioni.

Nella maggior parte dei casi, purtroppo la malattia tende a ripresentarsi.

Il tempo tra un episodio e l'altro può variare da settimane ad anni, così come la gravità dei sintomi.

Non sempre le lesioni scompaiono completamente dopo una riacutizzazione, e in circa l'80% dei casi i sintomi possono persistere anche nei periodi di remissione.

I dati sulla mortalità legata alla PPG sono limitati, ma si stima che possano variare tra il 3 e il 7%.

I pazienti anziani, spesso affetti da altre malattie e complicanze sistemiche, tendono ad avere una prognosi meno favorevole rispetto ai più giovani.

Nonostante queste sfide, è importante non perdere la speranza.

Grazie ai progressi della medicina, oggi disponiamo di terapie sempre più efficaci per controllare la PPG e migliorare la qualità di vita dei pazienti.

Un approccio multidisciplinare, che coinvolge dermatologi, reumatologi, internisti e psicologi, può fare la differenza nel gestire questa complessa patologia.

Studi utilizzati per produrre il testo:

• Fujita H, Gooderham M, Romiti R. Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):31–38. doi:10.1007/s40257-021-00652-1. PubMed
• Fujita H, Terui T, Hayama K, Akiyama M, Ikeda S, Mabuchi T, et al. Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: The new pathogenesis and treatment of GPP. J Dermatol. 2018 Nov;45(11):1235-1270. doi: 10.1111/1346-8138.14523. PubMed
• Hoegler KM, John AM, Handler MZ, Schwartz RA. Generalized pustular psoriasis: a review and update on treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(10): 1645–51. doi:10.1111/jdv.14949. PubMed
• Krueger J, Puig L, Thaçi D. Treatment Options and Goals for Patients with Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):51–64. doi:10.1007/s40257-021-00658-9. PubMed
• Ly K, Beck KM, Smith MP, Thibodeaux Q, Bhutani T. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37–42. Published 2019 Jun 20. doi:10.2147/PTT.S181808. PubMed
• Romiti R, Hirayama ALDS, Arnone M, Magalhães RF. Generalized pustular psoriasis (von Zumbusch). An Bras Dermatol. 2022;97(1):63–74. doi:10.1016/j.abd.2021.05.011. PubMed